रीढ़ की हड्डी में अत्यधिक अवक्रमित (काली) कोशिकाओं को मोटर न्यूरॉन्स के रूप में पहचाना गया। श्रेय: काजुहिदे असाकावा, नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ जेनेटिक्स
एएलएस, जिसे लू गेहरिग्स रोग के रूप में भी जाना जाता है, सबसे चुनौतीपूर्ण तंत्रिका संबंधी विकारों में से एक है: लगातार प्रगतिशील, सार्वभौमिक रूप से घातक, और डेढ़ शताब्दी से अधिक शोध के बाद भी इसका कोई इलाज नहीं है। कई प्रगतियों के बावजूद, एक महत्वपूर्ण अनुत्तरित प्रश्न बना हुआ है – मोटर न्यूरॉन्स, शरीर की गति को नियंत्रित करने वाली कोशिकाएं क्यों नष्ट हो जाती हैं जबकि अन्य बच जाती हैं?
एक अध्ययन में सामने आ रहा है प्रकृति संचारकाज़ुहाइड असाकावा और सहकर्मियों ने पारदर्शी जेब्राफिश में एकल-कोशिका-रिज़ॉल्यूशन इमेजिंग का उपयोग करके दिखाया कि बड़े स्पाइनल मोटर न्यूरॉन्स – जो मजबूत शरीर की गति उत्पन्न करते हैं और एएलएस में सबसे कमजोर होते हैं – प्रोटीन और ऑर्गेनेल क्षरण के निरंतर, आंतरिक बोझ के तहत काम करते हैं।
ये न्यूरॉन्स ऑटोफैगी, प्रोटीसोम गतिविधि और प्रकट प्रोटीन प्रतिक्रिया के उच्च आधारभूत स्तर को बनाए रखते हैं, जो प्रोटीन गुणवत्ता नियंत्रण बनाए रखने के लिए निरंतर संघर्ष का सुझाव देते हैं।
महत्वपूर्ण बात यह है कि टीम ने पाया कि यह बोझ टीडीपी-43 के नुकसान से और बढ़ गया है, एक प्रोटीन जिसकी शिथिलता अधिकांश एएलएस मामलों से जुड़ी हुई है। प्रारंभ में, सेलुलर क्षरण का त्वरण सुरक्षात्मक प्रतीत होता है, जो एक्सोन वृद्धि का समर्थन करता है। लेकिन समय के साथ, यह बढ़ी हुई तनाव प्रतिक्रिया अभिभूत हो सकती है, जिससे चयनात्मक अध:पतन हो सकता है जो एएलएस की विशेषता है।
नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ जेनेटिक्स के प्रमुख लेखक और प्रमुख अन्वेषक डॉ. काजुहिदे असाकावा ने कहा, “हमारे निष्कर्ष बताते हैं कि बड़े मोटर न्यूरॉन्स के पर्याप्त आकार और चयापचय की मांग लगातार गिरावट का बोझ डालती है।”
“यह आंतरिक दबाव यह समझाने में मदद करता है कि ये न्यूरॉन्स एएलएस में सबसे पहले क्यों नष्ट होते हैं, और एक संभावित चिकित्सीय रणनीति के रूप में गिरावट के बोझ को कम करने की ओर इशारा करता है।”
अध्ययन न केवल कमजोर न्यूरॉन्स में कोशिका आकार से जुड़े प्रोटियोस्टैटिक तनाव का प्रत्यक्ष प्रमाण प्रदान करता है, बल्कि चिकित्सा में एक पुरानी पहेली में नई अंतर्दृष्टि भी प्रदान करता है: क्यों एएलएस लगातार मोटर न्यूरॉन्स को लक्षित करता है और इलाज करना इतना मुश्किल बना हुआ है।
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प्रकृति संचार (2025)। डीओआई: 10.1038/एस41467-025-65097-0
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उद्धरण: एएलएस शरीर की गति को क्यों छीन लेता है? छिपा हुआ बोझ जो मोटर न्यूरॉन्स के भाग्य को सील कर देता है (2025, 27 अक्टूबर) 27 अक्टूबर 2025 को लोकजनताnews/2025-10-als-body-movement-hidden-burden.html से पुनर्प्राप्त किया गया
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